Cirugía única: le regalan una voz a niño sin laringe

A continuación la traducción de la historia publicada por Le Bonheur Children’s Hospital de Tennessee, donde los médicos lograron una histórica operación para un niño que tenía solo 5 por ciento de esperanza de vida. El texto se titula “Una voz para Cooper”:

“Cooper nació sin vías respiratorias, sin laringe y, por lo tanto, sin voz. Él dependía de un tubo en la tráquea para respirar. Dormía conectado a un respirador para sobrevivir en las noches. Y a los 2 años, nunca había hecho un sonido. Ni un lloriqueo. Ni siquiera un gemido.

Y así es como comienza esta historia. Por suerte para Cooper, su equipo médico se aseguró de que ese no fuera el final.

El 27 de febrero de 2019, Cooper se convirtió en el primer niño en el mundo (del que se tenga registro) que tras haber nacido sin vías respiratorias o laringe se sometiera con éxito a la reconstrucción de su cavidad necesaria para la voz. La cirugía, dirigida por el otorrinolaringólogo de Le Bonheur, Jerome Thompson, MD, utilizó un injerto de costilla para crear la ‘caja de voz’ y establecer una vía de aire viable.

Diez semanas después, hizo sonidos por primera vez, riéndose con su madre en la comodidad de su hogar. “Pensé que debía estar soñando”, dijo la madre de Cooper, Brooke. “Llamé al Dr. Thompson para que escuchara por teléfono y confirmara: finalmente estábamos escuchando a Cooper hacer sus primeros ruidos”.

La historia de la voz de Cooper es casi irrepetible, diría su madre. Porque si no fuera por un accidente automovilístico al comienzo de unas vacaciones familiares, los Kilburns habrían perdido a su hijo antes de que él naciera.

TODO LO QUE NECESITA ES CINCO POR CIENTO

Brooke Kilburn de Adamsville, Tennessee, tenía 16 semanas de embarazo de Cooper cuando tuvo un accidente automovilístico. Aunque resultó sacudida pero ilesa, fue a su obstetra para una ecografía y asegurarse de que todo estaba bien con su hijo.

“El obstetra vio algo mal pero no sabía qué era”, dijo Brooke. “Un especialista en Jackson, Tennessee, nos dijo que nunca había visto algo así antes. Nos preparó para el peor de los casos”.

Una ecografía reveló que se estaba acumulando líquido en el tórax de Cooper debido a una condición rara: agenesia laríngea total debido al síndrome de obstrucción congénita de las vías respiratorias altas (CHAOS).

Cooper no tenía vías respiratorias ni forma de respirar fuera del útero. “El líquido había comenzado a comprimir el corazón de Cooper”, dijo Brooke. “Si no hubiéramos tenido ese accidente, habría sido demasiado tarde para él”. Así las cosas, Cooper tenía un cinco por ciento de posibilidades de nacer vivo.

VENCIENDO LAS DIFICULTADES

Brooke y Brad Kilburn rápidamente comenzaron a buscar formas de salvar la vida de Cooper. Su primera parada fue en el Hospital de Niños de St. Louis, donde un cirujano pudo extraer suficiente líquido del pecho de Cooper en el útero para aliviar la presión sobre su corazón. Pero eso fue todo lo que pudo hacer. Su recomendación: llevar a Cooper a Memphis, al Le Bonheur Children’s.

“Tanto nuestro especialista en Jackson como el cirujano en St. Louis mencionaron la experiencia de Le Bonheur para Cooper”, dijo Brooke. “Sabíamos que Le Bonheur se especializaba en niños y que con la ayuda del Dr. Thompson, Le Bonheur era el único lugar donde Cooper podía nacer”.

En conjunto con el Centro Fetal del Hospital de Niños Le Bonheur, Thompson elaboró ​​un plan para que Cooper sobreviviera al parto. Cooper nació en un hospital cercano y luego fue transportado a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) de Le Bonheur.

Al nacer, Thompson realizó inmediatamente un procedimiento de intraparto ex utero (EXIT), una cesárea parcial que permitió a Cooper continuar recibiendo oxígeno a través de la placenta.

“La falta de vías respiratorias de Cooper requirió que lo dejáramos conectado a su madre a través del cordón umbilical el mayor tiempo posible”, dijo Thompson. “El procedimiento EXIT nos permitió extraer el líquido de sus pulmones y realizar una traqueotomía antes de su parto completo”.

Después de permanecer en la UCIN de Le Bonheur durante 324 días, Cooper había superado las probabilidades. Pero fue solo el comienzo del camino para la familia Kilburn. Incluso en casa, Cooper seguía dependiendo de una tráquea artificial en todo momento y de un respirador por la noche. Si su tubo se atascaba, no sobreviviría. Los Kilburns sabían que las posibilidades de mortalidad de Cooper aumentaban cada año que permanecía así. Cooper necesitaba una vía respiratoria.

UNA CIRUGÍA REVOLUCIONARIA

Dos años y ocho cirugías más tarde, los Kilburns volvieron a Le Bonheur. Esta vez vieron luz al final del túnel. “Durante los primeros dos años de su vida, Cooper lo había hecho notablemente bien y continuó siguiendo los hitos del desarrollo normal”, dijo Thompson. “Nuestro objetivo para la cirugía era crear una vía respiratoria anatómica, quitarle el tubo traqueal y, posiblemente, darle una voz”.

Hasta la fecha, solo había habido un puñado de intentos documentados para crear una vía respiratoria anatómica desde cero, todos los cuales no han tenido éxito. Si la cirugía de Cooper era un éxito, él sería el primer niño nacido con agenesia laríngea total en tener una reconstrucción de una vía respiratoria y una laringe. Durante los procedimientos anteriores de Cooper, Thompson había visto cuerdas vocales embriológicas y sabía que Cooper todavía tenía la oportunidad de emitir sonidos.

La cirugía y el cuidado de Cooper fueron un esfuerzo de colaboración entre varias divisiones de Le Bonheur, incluyendo otorrinolaringología, neonatología, neumología, cirugía pediátrica y la UCI.

“Planeamos esta cirugía desde el primer día de la vida de Cooper”, dijo Thompson. “Todos, desde las enfermeras hasta los técnicos de cirugía y el equipo neonatal, aceptaron el desafío y trabajaron juntos para que esta cirugía fuera un éxito”.

Thompson y su equipo confiaban en que podrían crear una vía respiratoria para Cooper porque ya lo habían hecho antes, pero no hasta este punto. Los pacientes anteriores de reconstrucción de vías respiratorias en Le Bonheur tenían algún tipo de estructuras laríngeas, pero Cooper no tenía ninguna. La mejora de la salud de Cooper se había estancado. El momento de la cirugía era ahora.

La cirugía de cuatro horas fue realizada en conjunto por el cirujano pediatra Ying Zhuge, MD y Thompson. Zhuge retiró dos de las costillas cartilaginosas de Cooper para construir la ‘caja de la voz’.

Posteriormente, Thompson hizo sus primeras incisiones para descubrir las anomalías en la anatomía laríngea de Cooper, un “conglomerado de errores embriológicos”, según Thompson. Donde debería haber espacios huecos, había canicas redondas de cartílago. Los músculos subdesarrollados y el cartílago estaban en todos los lugares equivocados.

Si bien su cartílago tiroideo era normal, su cricoides, una pieza de cartílago en forma de anillo debajo del cartílago tiroideo, era diferente a todo lo que Thompson había visto. Una estructura de forma triangular dura como una roca se asentaba donde debería haber estado su tráquea. A través de este cartílago duro como una roca, Thompson y su asistente, la otorrinolaringóloga Jennifer McLevy, MD, usaron agujas y una cámara para establecer una línea media para la vía respiratoria entre las cuerdas vocales de Cooper.

Thompson luego usó las costillas para crear las paredes frontal y posterior de una ‘caja de voz’, estableciendo así una nueva vía aérea. La cirugía terminó con un stent insertado para mantener todo en su lugar mientras las membranas mucosas crecían alrededor de las costillas recién insertadas. El siguiente paso fue el más difícil: esperar seis semanas para que se retirara el stent y ver si Cooper tendría una vía respiratoria.

El FUTURO DE COOPER

Seis semanas después, Thompson retiró el stent para encontrar lo que había estado esperando: Cooper ahora tenía una nueva vía respiratoria anatómica. Durante las seis semanas que el stent estuvo en su lugar, una envoltura fibrosa había crecido alrededor de las costillas injertadas, permitiendo que las vías respiratorias retuvieran su estructura cuando se retiró el stent.

En una reciente cita de seguimiento, un pequeño trozo de cuerda determinó si la vía respiratoria de Cooper era viable o no. El movimiento más pequeño de la cuerda cuando Thompson la sostuvo contra la nariz de Cooper mostró que, sí, la cirugía había sido un éxito y Cooper estaba respirando a través de su nueva vía respiratoria.

La odisea de Cooper aún está en curso. Se somete a un tratamiento con láser cada dos semanas para eliminar el tejido cicatricial de la nueva vía respiratoria y todavía tiene cirugías planificadas para el futuro para reconstruir su epiglotis para que pueda comer de manera segura. 

Pero los beneficios de la cirugía ya son evidentes. Aunque solo tiene el tamaño de un dedo meñique, esta nueva vía respiratoria le da a Cooper una mejor oportunidad de vida. Brooke y Brad ya no tienen que preocuparse por el bloqueo de la tráquea de Cooper. Él tiene una nueva vía respiratoria. E incluso ha comenzado a hacer sonidos por primera vez en su vida.

“No podemos agradecer lo suficiente al Dr. Thompson y Le Bonheur por lo que han hecho por Cooper”, dijo Brooke. “Le salvó la vida a nuestro hijo e incluso le dio una voz que pensamos que nunca tendría””.